خانه / سلامت / بیماری استخوان مرمری (استئوپتروزیس) چیست؟ +علائم و درمان

بیماری استخوان مرمری (استئوپتروزیس) چیست؟ +علائم و درمان

حمید پدرام متخصص ارتوپد بیان کرد: بیماری استخوان سنگ مرمری (استئوپتروز) یکی از بیماری های نادر است که زمینه ژنتیکی دارد.
وی در خصوص نحوه به ارث رسیدن بیماری استخوان مرمری اظهار داشت: این عارضه یا به صورت اوتوزوم غالب در بزرگسالان در بروز پیدا می کند که فرم خفیف آن محسوب می شود.
این متخصص ارتوپد با اشاره به اینکه بیماری استئوپتروزیس مادرزادی به شکل اوتوزوم مغلوب در نوزادان به هنگام تولد  رخ می دهد، عنوان کرد: به طور معمول این گروه از افراد با مشکلات عدیده ای مانند اختلال در بینایی و شنوایی، کم خونی و کاهش سیستم ایمنی بدن دست و پنجه نرم می کنند.
پدرام افزود: نوع دیگری از بیماری استخوان سنگ مرمری که فرم متوسط این عارضه به شمار می آید “استئوپتروزیس تاردا” نامیده می شود.
وی با بیان اینکه در بیماری استئو پتروزیس عملکرد استئو کلاست دچار اختلال می شود، تصریح کرد: در این عارضه تعادل سوخت و ساز استخوان به هم می خورد و استخوان مانند شیشه سفت و محکم می شود و حالت انعطاف پذیری خود را از دست می دهد.
این متخصص ارتوپدی تاکید کرد: در بیماری استخوان سنگ مرمری در برخی موارد رسوب کلسیم و رشد استخوان به حدی زیاد است که وجب  انسداد مجرایی که سیستم اعصاب بدن از آن ها عبور می کند، می شود.
پدرام یادآور شد: شیوع بیماری استئوپتروزیس به طور تقریبی  یک نفر به ازای هر ۲۰۰ هزار نفر است بنابرین عارضه ای نادر محسوب می شود.
وی بیان کرد: در برخی موارد نوزاد ستم ایمنی این گروه از افراد می شود مبتلایان به این عارضه خیلی زود جان خود را از دست می دهند.
پدرام با اشاره به اینکه تنگ شدن کانال عصبی سیستم مغز استخوان در بیماری استئوپتروزیس گاهی سبب ناشنوایی افراد می شود، توصیه کرد: بهترین درمان این بیماری داروی “گاما اینترفرون” است که منجر به افزایش سیستم ایمنی بدن می شود.همچنین در مواردی که افراد مبتلا به این عارضه با شکستگی مواجه می شوند استفاده از داروی استئومیلیت برای بهبودی آن ها مفید است.

علائم استئوپتروز Osteopetrosis چیست

علائم عمده بیماری استئوپتروز یا استخوان مرمری عبارتند از

  • قد کوتاه و سر بزرگ و پیشانی برجسنه و زانوهای به هم چسبیده ( به شکل ایکس)
  • اسکولیوز، آرتروز و ساییدگی مفصل ران و عفونت استخوان (استئومیلیت)
  • شکستگی های مکرر و متعدد استخوان های بدن بخصوص استخوان های بلند با ضربات خفیف
  • گیر کردن اعصاب محیطی در محیط های تنگ استخوان، فشار به اعصاب بینایی و شنوایی و ایجاد کری و کوری
  • کم شدن فضای مغز استخوان و در نتیجه ایجاد کم خونی (به علت کاهش تولید گلبول قرمز)، استعداد بالا برای خونریزی (به علت کاهش تولید پلاکت) و عفونت های مکرر (به علت کاهش تولید گلبول های سفید)
  • تجمع مایع در مغز، دیر درآمدن دندان ها و زود شکسته شدن استخوان ها
  • بزرگ شدن کبد و طحال، اختلالات یادگیری و تشنج

در تصاویر رادیولوژی استخوان این بیماران استخوان ها متراکم تر از معمول هستند. استخوان جمجمه کلفت و متراکم است. سینوس ها کوچک هستند

مجله پزشکی متخصص ارتوپدی درمان استخوان مرمری بیماری نادر بیماری ژنتیکی Osteopetrosis
افزایش تراکم و تغییر شکل استخوان در یک بیمار مبتلا به استئوپتروز

درمان استئوپتروز یا استخوان مرمری

درمان این بیماران بیشتر نگهدارنده است به عبارت دیگر درمان شکستگی های ایجاد شده و در صورت بروز آرتروز مفاصل، انجام تعویض مفصل.
ویتامین دی، استفاده از دوز های بالای کلسیتریول Calcitriol و کاهش مصرف کلسیم، گاما اینترفرون، اریتروپویتین و کورتیکوسترویید ها از داروهایی هستند که در درمان این بیماری بکار برده میشوند. گاهی در درمان این بیماران از پیوند مغز استخوان هم استفاده میشود.
افراد مبتلا به استئوپتروز در صورت عدم درمان در دهه اول عمر به علت کم خونی، خونریزی و عفونت میمیرند.

منبع: باشگاه خبرنگاران

نظرتان را ثبت نمایید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد .بخش ‌های مورد نیاز علامت‌ گذاری شده ‌اند * *

*